Остеит деформирующий

Заболевание, названное в честь британского врача и патолога сэра Джеймса Педжета, посвятившего несколько лет описанию и изучению необычной способности костных тканей к внезапному и необъяснимому преобразованию и увеличению объема (с 1876 по 1889 г.г.) и опубликовавшего ряд работ о природе и причинах возникновения патологии, считается одним из «возрастных».

Сам «первооткрыватель» (кроме британского ученого явление описывали несколько других врачей, но никто из них не посчитал значительное искажение костной структуры заболеванием) считал, что в основе патологии лежит воспалительный процесс, но не мог определить причины инициации: бактериальная инфекция, травма или нечто на тот момент необъяснимое. Он же придумал термин «остеит деформирующий», но другие врачи в память о заслугах сэра Педжета перед мировой медициной присвоили заболеванию название «Болезнь Педжета».

Кроме двух выше именованных названий патологию в медицинской литературе называют «остеодистрофия деформирующая», «остоз деформирующий».

Согласно справочным описаниям «Остеит деформирующий» представляет собой прогрессирующее заболевание, характеризующееся высокой скоростью костного обмена (возобновления клеток), сопровождающегося гиперваскуляризацией  и деформацией структуры тканей (остеоархитектоники). Разрастание деструктурированной костной ткани приводит к нарушению прочности основной кости. Очаги остеитной деформации обнаруживаются в позвоночнике, черепе и крупных костях скелета.

Описание и этиология заболевания

Остеит

Деформация костной ткани, вызванная остеитом, выглядит как беспорядочно разрастающееся образование в толще кортикального слоя. Внутренняя структура новообразованного массива кости отличается повышенной пористостью, увеличенным количеством кровеносных капилляров, утолщенными трабекулами и разнонаправленными остеонами. Клетки «остеокласты» выделяются чрезмерными размерами и содержат большее количество ядер, чем обычно.

Увеличение количества и диаметра кровеносных сосудов (артериальных, венозных, капилляров) в участке деформированной кости и окружающих тканях (надкостница, связочный аппарат, кожный покров) считается результатом действия неизвестных триггерных факторов, необходимым для создания кровотока к ускоренно обновляющимся тканям. Исследователи выявили связь между гиперваскуляризацией и нарушением вегетативной нервной системы в области остеитной деформации, но не уверены, что повышение притока крови является следствием обнаруженной патологии.

Интересно, что остеитные образования обнаруживались не только врачами-исследователями у живых пациентов, но и археологами в найденных останках древних американских индейцев и египтян, и, что особенно уникально, в черепе неандертальца. Деформирующий остеит имеет определенную связь с расовой составляющей человеческого генома: наибольшее количество случаев заболевания в процентном соотношении к общему количеству населения отмечено среди жителей Великобритании и Западной Европы (представителей европеоидной расы), а среди жителей Африки и Азии (представителей негроидной и монголоидной расы) почти не встречается. В частности, в Великобритании до 8% населения старше 50 лет «отмечены» одним-тремя очагами изменения костной ткани, а в Японии болезнь почти не встречается.

Деформирующий остеит крайне редко наблюдается у детей и подростков (0,5-1% от общего количества больных). С приближением пенсионного возраста вероятность появления болезни возрастает: более 85% заболевших преодолевают 50-летний «барьер» задолго до обнаружения деформации костных тканей. Среди представителей мужского пола болезнь распространена больше в 1,5-2 раза.

Исследователи отмечают, что наследственная предрасположенность имеет место: согласно статистическим исследованиям среди родственников вероятность появления патологии составляет более 700% (т.е. в 7 раз больше, чем среди посторонних людей).

Доктор Дж. Педжет считал, что заболевание инициируется неизвестным видом вируса, но не имел возможности получить подтверждение своим догадкам. Современная техника позволила увидеть «остеокласты» при большем увеличении: в ядрах и цитоплазме клеток, взятых из костной ткани, пораженной остеитом, обнаружены объекты цилиндрической формы, напоминающие капсулы. Подобные «нуклеокапсиды» (генетический аппарат вируса, заключенный в белковую оболочку) наблюдаются у парамиксовирусов. Именно поэтому большинство ученых склоняется к гипотезе, что болезнь Педжета является медленным инфекционным воспалением, вызванным еще не определенным вирусом (наиболее вероятным кандидатом считают парамиксовирус, вызывающий болезнь «корь»). Вирусная инфекция проникает в клетки костной ткани в молодости и долго «дремлет» до появления неизвестного фактора, запускающего процесс изменения остеокластов. Пока неизвестно, являются ли эти вирусные микрообъекты «главной движущей силой» деформации клеток.

Исследования показали, что больные остеокласты продуцируют «субстанцию», которая, попадая в здоровые клетки, вызывает дегенерацию, т.е. превращает в такие же деформированные остеокласты. (Выяснение состава этого вещества позволит значительно продвинуться в лечении болезни, т.к. блокирование действия субстанции позволит максимально сузить ареал деградировавших клеток).

Наряду с гипотезой о вирусной инициации исследуется генетическая предрасположенность, обусловленная дефицитом определенных иммунных антигенов, способных блокировать вирусы, запускающие процесс дегенерации остеокластов при деформирующем остеите.
к содержанию ↑

Механизм развития и проявления болезни

Деформирующий остеит развивается в крупных костях скелета, обладающих толстым кортикальным слоем и развитой системой кровоснабжения. К такому типу костей относятся позвоночник, тазовый пояс, череп и большие трубчатые кости бедра, предплечья. Реже очаги деформации обнаруживаются в ребрах, верхнем плечевом поясе и других костях.

Поражения позвоночника чреваты нанесением значительного ущерба нервной системе, так как деформация позвонков сопровождается повреждениями спинномозгового канала (стеноз), компрессией спинномозговых нервов («корешков») и болезненными изменениями фасеточных суставов. Самым уязвимым из отделов позвоночника является грудной. Поясничный отдел и пояснично-крестцовое соединение реже подвергаются остеитной склеротизации. В шейной области очаги обнаруживаются крайне редко.

В процессе деформации позвонок уплощается, «оплывает». Кортикальный слой становится толще и плотнее, в то время как ячеистая структура разрежается. На рентгенографическом снимке пораженный позвонок выглядит как «рамка» с темным содержимым, что специалисты называют рамочной деформацией.

Что происходит в костной ткани, деформированной заболеванием?

Процесс обновления здоровой костной ткани условно разделен на фазы:

  1. Резорбция – разрушение остеокластами «устаревшего» клеточного массива. Клетки выступают в качестве макрофагов, растворяя отслужившие свой функциональный срок остеоциты.
  2. Установление нового каркаса из матрикса, выделяемого недифференцированными клетками «остеобластами». Межклеточное вещество состоит из белка оссеина и наполнителя (кристаллического гидроксиапатита). Остеобласты выделяют белковую основу матрикса и остаются в его толще, отделенные друг от друга.
  3. Остеобласты преобразуются в остеоциты. Функция полноценных костных клеток – наполнение матрикса упрочняющим материалом (соединениями кальция).

Гистология

Структура здоровой костной ткани подчинена строгому порядку: кортикальный слой сформирован из остеонов (структурных единиц), каждый из которых представляет собой вертикальный «ствол» из нескольких цилиндров-слоев. Слои клеток-остеоцитов, упрочненных кальцинированным матриксом, составляют жесткий остов, в центре которого находится «гаверсов канал» с питающим остеон кровеносным капилляром. Внутренний, близкий к капилляру, слой остеона составлен из камбиальных клеток, затем дифференцирующихся в остеобласты (будущие остеоциты) и остеокласты (клетки, разрушающие остеоциты). Между остеонами находятся вставочные пластинки (структуры из очищенного от клеток матрикса, бывшие остеоны). Плотно сложенные трубчатые остеоны составляют структуру с продольной волокнистостью.

Трабекулы, формирующие ячеистую ткань, находящуюся в центре позвонка или кости (в эпифизарной области), напоминают строением остеоны: центральный канал, слои остеоцитов и матрикса, остеокласты на наружном слое. Рост ячеистой ткани подчиняется математически точному правилу составления максимально прочной структуры. Полости заполнены костным мозгом (кроветворной тканью). Все остеоны и трабекулы объединены сетью тончайших капилляров, обеспечивающей живые клетки питанием.

При болезни Педжета механизм постоянного возобновления тканей нарушается. Прежде всего, увеличенные остеокласты активнее поглощают здоровые, продолжающие функционировать, остеоциты. Образование свежих остеонов требует усиленного питания, что является причиной гиперваскуляризации области внутри и вокруг очага (или «фокуса», как еще называют локализацию патологического процесса). Тем не менее, количество остеобластов ограничено рамками времени зарождения и созревания. Ускоренный рост требует усиленного питания, которое начинает поставлять гиперваскуляризированная сеть сосудов. Но беспорядочное разрушение остеонов и трабекул нарушает налаженную структуру, что приводит к увеличению направлений осей роста. В результате вокруг возникших утолщенных капилляров нарастают разрыхленные костные слои, менее прочные и неплотно прилегающие друг к другу.

Паджета кости

Кости, пораженные остеитом, нередко выглядят как перенесшие остеопороз, разрыхленные, «волокнистые». Остеодистрофические наросты не обладают упорядоченной структурой. Дезориентированная костная ткань не способна выдерживать нагрузки, обычные для здоровых костей, что приводит к уплощению и изгибанию остеонов и уплощению ячеистой трабекулярной структуры.

Саркома

Для информации: новообразованные костные ткани на позвонках в 1-2% случаев становятся основой для зарождения остеосаркомы (злокачественной опухоли) или гигантоклеточной гранулемы.
к содержанию ↑

Симптоматика и диагностика

Деформация костной ткани позвоночника, происходящая в течение долгого срока, нечасто выдает себя определенными ощущениями. Обычно изменения в позвоночнике обнаруживают случайно, при появлении болей, свойственных деградационным заболеваниям (спондилоартрозу, остеохондрозу). Болевой синдром возникает при компрессии «расплывшегося» позвонка на корешки спинномозговых нервов, проходящие через фораминальные отверстия. В зависимости от размеров выроста интенсивность болей варьирует от тупых рассеянных до острых приступообразных. Кроме неприятных ощущений больной может испытывать симптомы «корешкового синдрома». Результаты воздействия на спинномозговые нервы могут быть двоякими:

  • компрессия на чувствительные корешки приводит к снижению остроты ощущений, переходящему в онемение;
  • повреждение корешков, проводящих ответные импульсы из спинного мозга в мускулатуру и внутренние органы, угрожает больному потерей способности управлять телом (плегии) и различными дисфункциями организма.

Значительное изменение формы позвоночника (выросты) можно определить на ощупь. Незаметные при пальпации образования выявляются только с помощью визуализационной техники. Наилучшие результаты дает рентгенографическое обследование, совмещенное со сцинтиграфией.

Стандартные рентгеновские снимки показывают глубину поражения основной структуры позвонков, форму и плотность выростов дезорганизованной костной ткани. Компьютерная томография позволяет оценить форму, размер и пространственное положение очагов разрастания тканей, плотность и структурные изменения (разреженности и уплотнения).

Сцинтиграфия также дает хорошие результаты по визуализации структурных изменений тканей. Ангиография с контрастным веществом уточнит размеры и степень гиперваскуляризации очага деформации и окрестных тканей.

Одним из самых характерных симптомов остеита является изменение уровня гидроксипролина (нестандартной аминокислоты, увеличенный уровень которой в крови означает, что в организме происходит процесс усиленной резорбции костных тканей, т.к. она входит в состав коллагена). Концентрация вещества определяется с помощью анализа мочи.

Биохимический анализ крови выявит повышенный уровень щелочной фосфотазы (фермента, участвующего в фосфорно-кальциевом обмене). Увеличение фосфотазы сигнализирует о «вымывании» кальция из костей (как при остеопорозе).

Для полной убежденности в заключении о наличии болезни Педжета можно провести гистологическое обследование образцов костных тканей, взятых с помощью биопсии.

Дифференциальная диагностика уточняет диагноз, если симптомы болезни Педжета схожи с воздействием метастазирующих опухолей или геперпаратиреозом.
к содержанию ↑

Лечение

Заболевания костных тканей являются условно неизлечимыми, т.к. при неясной этиологии врачи не могут создать лекарства или методы лечения, воздействующие на первопричину патологии. Болезнь Педжета можно значительно затормозить, но окончательно остановить невозможно. Тем не менее, исследования деформированных остеокластов (в частности вирусных включений и субстанции, выделяемой больными клетками) дают повод надеяться на определенные подвижки в правильном направлении.

Болезненные состояния, вызванные компрессией окружающих тканей, рекомендовано лечить с помощью НПВС (нестероидных противовоспалительных средств).

bisfosfonatu-1

Наиболее эффективным медикаментозным способом торможения патологического процесса является изменение скорости вымывания кальция из костных тканей при резорбции. Больным назначаются препараты, угнетающие резорбцию (корректоры фосфорно-кальциевого обмена):

  • пептидный гормон «кальцитонин»;
  • бифосфонаты (этидроновая кислота, алендроновая кислота и др.).

Больным показан щадящий трудовой режим, значительное снижение физических нагрузок. Хрупкие кости и позвоночник рекомендуется упрочнять ортопедическими средствами (корсетами и шинами).

В случаях значительных изменений формы позвонков и вызванных ими компрессий спинномозговых нервов рекомендуется оперативное вмешательство: удаление наростов, коррекция формы позвонков (кортикального слоя), остеотомия.

Болезнь Педжета способна «скрываться» годами и прогрессировать настолько медленно и бессимптомно, что в 15-20% случаев монофокальных поражений не производится никакого лечения, т.к. наличие дефектов костей не препятствует нормальной жизни больного. У молодых людей и детей (ювенильная форма остеита) прогрессирование может ускоряться и приводить к значительным искривлениям и ослаблениям многих костей скелета. Гормональная и медикаментозная терапия позволяет практически остановить процесс резорбции костных тканей.  Продолжающиеся исследования позволяют надеяться на улучшение ситуации с лечением болезни Педжета.

комментарий
  1. Айгуль Ответить

    Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *