Болезнь Шейермана-Мау: причины, симптомы, диагностика, лечение

Искривления позвоночника возникают по причинам нарушения развития растущего опорно-двигательного аппарата, заболеваний с различной этиологией и травматизма (в том числе такого медленного, как приобретенная неправильная осанка). Болезнь Шейермана-Мау – представитель второй категории «заболевания», но истинные причины ее возникновения до сих пор не определены, т.к. в пораженном участке позвоночника параллельно происходят несколько процессов некротизации и дегенерации костных и хрящевых тканей. Впервые описанный в 1920-1921 годах датским врачом Х. Шейерманом, ювенильный кифоз активно исследуется на предмет «запускающего процесса».

Причины: гипотезы и исследования

Прогрессирующий кифоз позвоночника обнаруживается у 1% подростков обоего пола с 9-10-летнего возраста. Ввиду неопределимости этиологии условно классифицирован как «эпифизарная дисплазия», что означает «наследственное нарушение развития хрящевых и костных тканей», выраженное в неправильном хондрогенезе и микротравмах тел позвонков, приводящих к искажению их формы, структуры и прочности.

Врач Х.В. Шейерман считал, что причиной нарушения остеогенеза в пораженных позвонках является аваскулярный некроз замыкательной пластинки (поверхностной хрящевой структуры, разделяющей тело позвонка и межпозвоночный диск). Деградация кровеносной сети в растущей хрящевой ткани приводит к отмиранию клеток «остеобластов», из которых после дифференцирования составляются плотные слои фиброзного кольца межпозвоночного диска. Также  угнетается рост костной ткани, расположенной с другой стороны пластинки. Но исследования, проводимые с 1921 года по сегодняшнее время, показывают, что деформация позвоночника может быть вызвана следующими причинами (одной или несколькими сразу):

  • наследственная предрасположенность (в семьях, имеющих одного из родителей или предков с кифотическим искривлением позвоночника, вероятность появления болезни у потомков в несколько раз выше);
  • травмы позвоночника в возрасте активного роста костных тканей;
  • остеопоротические процессы, возникающие в подростковом организме по неясным причинам, и микротравмы костной ткани, вызванные снижением прочности трабекулярной (ячеистой) и кортикальной (плотной) зон позвонков;
  • склеротизация костной ткани, проявляющаяся в ускоренном и несбалансированном росте разных сторон тел позвонков;
  • гипертрофическое уплотнение передней продольной связки;
  • нарушение развития мускулатуры спины;

Многочисленные исследования в разных странах выявляют в разных случаях отличные от других картины состояния позвоночника пациента, что позволяет ученым выдвигать собственные теории об этологии болезни Шейермана-Мау:

  • по версии Х. Шейермана, некроз кольцевидных апофизов и поверхности позвонков вызывается постоянными микротравмами (ученый исследовал сельских работников, с детства трудившихся на полях и применявших примитивные инструменты);
  • К. Шморль выяснил, что начальная стадия кифоза определяется по некрозу замыкательной пластинки, ослаблению прочности костного слоя на площадке тела позвонка и пролабированию («западению») центральной части межпозвоночного диска в ячеистую костную ткань (грыжа Шморля)

  • образование хрящевых узлов в замыкательной пластинке рассматривалось как результат микротравм, перенесенных хрящевым слоем в период активного роста позвонков (истончение гиалинового слоя из-за недостаточного воспроизводства хондроцитов). Эффект назван «травматическая спондилодистрофия»;
  • в 1980-х годах выдвинута теория о нарушении процесса оссификации клеток, откладывающихся в «зоне роста» тела позвонка, и содержания коллагена и протеогликанов в матриксе гиалинового слоя. Это говорит о нарушении продуцирования костной ткани (дефиците первичного каркаса из белка оссеина);
  • 2000-е года: в замыкательной пластинке выявлены макроструктурные аномалии, ведущие к нарушению формирования ячеистой ткани. Разреженная сетчатая структура из тонких оссеиновых кальцифицированных пластин становится очагом остеопорозной декальцинации;

Многие исследователи выявляют изменения костной ткани, сходные с деструкцией тканей при ювенильном остеопорозе. Соответственно их мнение о природе болезни Шейермана-Мау склоняется к наследственным (генетическим) нарушениям в развитии хрящевой ткани замыкательных пластинок и кровеносной системы позвонков, обеспечивающей питание в области «зоны роста».

По статистике грудной отдел подвергается кифотическим искривлениям в 65%. Поясничный отдел и связка D12-L1 менее подвержены поражениям хрящевых тканей (33%), а в шейном отделе нарушения такого рода встречаются крайне редко (1-2%). Восприимчивость грудного отдела объясняется прочной связанностью позвонков и малой толщиной МП дисков, что объясняет недостаточность питания замыкательных пластинок. В ходе исследований определено, что в мужском организме некротизация тканей и дальнейшие искажения тел позвонков происходят более активно.
к содержанию ↑

Механизм и стадии развития ювенильного кифоза

В зависимости от возраста пациента и степени развития болезни выделены 3 стадии:

  1. Первая стадия – начальная, также называется «латентный период» или «ортопедический». Начало заболевания приходится на период «незрелого» позвонка, 9-14 лет. Заболевание определяется по легкому кифотическому искривлению или по прямой спине, переходящей в поясничный лордоз. Каждый третий кифоз сопровождается сколиозом (боковым искривлением со смещенной вершиной относительно вершины кифоза). Поражение хрящевой ткани определяется в 3-5 соседних позвонках. На первой стадии изменение формы каждого позвонка не превышает 4-6 градусов, что в сумме создает круглый изгиб на 20-30 градусов. Постепенная деградация МП диска ведет к уменьшению расстояния между позвонками. В наиболее пострадавших позвонках на рентгене обнаруживаются инфильтрации гелеобразного содержимого пульпозного ядра в ячеистую костную ткань;
  2. Вторая стадия – активная или «разгар» заболевания. Происходит в период синостозирования апофизов (сращивания кольцевидных выростов вокруг тел позвонков), 15-19 лет. Поражение распространяется на большее количество позвонков (5-6), а деформация каждого увеличивается до 7-9 градусов (общий изгиб достигает 45-55 градусов). Обследование выявляет повсеместное образование «грыж Шморля» (пролапс пульпозного ядра в тело позвонка), одиночных крупных или множественных мелких в зависимости от структурных изменений ячеистой костной ткани.
  3. Третья стадия – «исход», затухание активной деградации замыкательной пластинки, появление воспалительных заболеваний хронического характера (остеохондроза, остеопороза, спондилоартроза и сопутствующих симптоматических осложнений в виде стеноза фораминальных отверстий и грыж межпозвоночных дисков). Приходится на период оссификации апофизов (окостенения кольцевых выростов в области пластинок). Склеротизация костной ткани апофизов увеличивает деформацию позвонков в виде клиновидного профиля с большим углом наклона площадок. Общий угол кифоза составляет 70-75 градусов и более. В площадках позвонков присутствуют «грыжи Шморля» с уплотненными ложами из костной ткани. Истонченная хрящевая ткань фиброзного кольца не препятствует касанию тел позвонков, что вызывает склеротизацию костной ткани. Растущие остеофиты способны соединиться с двух сторон и полностью обездвижить пораженные ПДС (позвоночные двигательные сегменты).

Последняя стадия болезни Шейермана-Мау выражается в формировании настолько большого изгиба позвоночника, что объем грудной клетки уменьшается почти вдвое, нижние ребра упираются в брюшную полость. У пациента развивается хроническая легочная и сердечная недостаточность, дисфункция пищеварительного тракта.
к содержанию ↑

Симптомы

На первой стадии болезнь проявляет себя внешними признаками: легкая изогнутость позвоночника, слабые боли в спине (в пораженном отделе), утомление спинной мускулатуры после длительного сидения. Больной ребенок неспособен дотянуться пальцами рук до пальцев ног при наклоне на прямых ногах.

Вторая стадия характеризуется продолжительными тянущими болями средней интенсивности, быстрой утомляемостью мышц спины. Стеноз фораминальных (межпозвоночных) отверстий становится причиной корешковых синдромов: компрессия корешков, проводящих импульсы от чувствительных рецепторов, вызывает ощущение онемения в определенной области тела; сдавливание нижних корешков приводит к ослаблению (парезу) или параличу мускулатуры и внутренних органов. Если стенозы отверстий происходят в грудном отделе, корешковый синдром выражается в сильных болях в межреберных мышцах (схожих с невралгическими) и значительном затруднении дыхательных движений, что ведет к угнетению дыхательной функции и снижению уровня кислорода в крови.

На третьей стадии все перечисленные синдромы усиливаются: постоянные ломящие боли в позвоночнике дополняются острыми приступообразными «люмбаго» (в пояснице)  и «дорсаго» (в груди). Причиной может стать развитый спондилоартроз (воспаление позвоночных суставов). Стенозы могут привести к блокированию спинномозговых нервов, что выражается в многочисленных и разнообразных «прострелах» и «туннельных синдромах». Раздражение миелиновых оболочек нервов, вызванное прикосновениями костных пластин суставных отростков, становится причиной миелопатии. Отек нервных оболочек усугубляет ослабление импульсов.

Грудной гипертрофированный кифоз вызывает стенозы крупных кровеносных сосудов (аорты, позвоночных артерий и вен). В качестве осложнения может развиться атеросклероз аорты и ветвей.
к содержанию ↑

Диагностика

По «внешним признакам» определить вид кифоза (посттравматический или дегенеративный) не представляется возможным, т.к. многие заболевания позвоночника имеют схожую симптоматику. При сборе истории болезни (анамнеза) устанавливается наличие родственников, страдающих от ювенильного кифоза. Наилучшими методами для диагностирования болезни Шейермана-Мау являются визуализация (лучевая съемка, томография) и дифференциальная диагностика.

Рентгенограммы позвоночника дают достоверную информацию о состоянии плотных тканей (костных). На снимках можно увидеть характерное уменьшение расстояния между позвонками, кальцификацию апофизов, склеротизацию наружного края тела позвонка и очаги остеопорозного некроза. Отчетливо определяются зарождающиеся «грыжи Шморля». Клиновидная форма позвонков является одним из определяющих признаков болезни.

Компьютерная томография, как более совершенный вид рентгеновской съемки, позволяет увидеть в псевдообъемной проекции на экране монитора обработанное компьютером изображение каждой «грыжи» или отростка, замерить расстояние между позвонками. Высококачественная съемка позволяет рассмотреть структурные нарушения костных тканей в увеличенном виде.

Одним из основных диагностических признаков болезни является фиброз межпозвоночных дисков с выраженной фрагментацией апофизов. На начальной стадии заболевания съемка пораженного отдела позвоночника в нескольких положениях (наклонах и разгибаниях) фиксирует снижение гибкости передних секторов диска. Вторая стадия болезни определяется по фрагментации апофизов. На последней стадии межпозвоночный диск не показывает подвижности при наклонах и разгибаниях. На рентгенограммах выделяется искажение профиля замыкательной пластинки: увеличенная зазубренность, извилистость.

Состояние мягких тканей (гиалинового слоя замыкательной пластинки, фиброзного кольца и пульпозного ядра) в наилучшем изображении показывает магнитно-резонансная томография. По насыщенности оттенков белого и серого цветов врачи определяют степень деградации (обезвоживания и разреженности) хрящевых структур. К сведению: хрящевые узлы (так называются «грыжи Шморля») отчетливо видны в толще костных тканей, т.к. снимки можно делать с любого направления с интервалом в доли миллиметра.

Денситометрическое обследование (рентгеновская двухфотонная съемка) показывает, что плотность костной ткани уменьшается, начиная уже с первой стадии болезни, что указывает на нарушение воспроизводства костных клеток.

Дифференциальная диагностика проводится для точного определения болезни Шейермана-Мау, т.к. схожими симптомами и внешними признаками обладают:

  • системный остеопороз;
  • фиксированная круглая спина Линдемана (клиновидная деформация позвонков без нарушения функций замыкательных пластинок);
  • ювенильный остеохондроз;
  • врожденный фиброз дисков (описан Гюнтцем), завершающийся остеохондрозом.

к содержанию ↑

Лечение

Ювенильный кифоз на начальной стадии хорошо поддается комбинированному консервативному лечению: медикаментозная терапия в сочетании с физиотерапевтическим лечением и лечебной физкультурой. Лечение должно проводиться непрерывно с момента, когда был поставлен окончательный диагноз, до окончательного формирования скелета. В дальнейшем курсы лечебных процедур проводятся регулярно, с частотой, зависящей от состояния позвоночника.

Медикаментозное лечение направлено на снижение болевого синдрома и на регенерацию деградирующих хрящевых тканей замыкательной пластинки и межпозвоночного диска, а также контактирующих с ними костных тканей площадок тела позвонка.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) снимают несильные продолжительные боли и уменьшают отечность мышечных, васкулярных и нервных тканей, подвергнувшихся компрессии в суженных фораминальных отверстиях. Для улучшения обезболивающего эффекта рекомендуется применять миорелаксанты (препараты, снимающие спазм мускулатуры вокруг пораженного отдела). При сильных болях используются анальгетики.

Хондропротекторы – биоактивные вещества, улучшающие воспроизводство коллагена и стимулирующие приток протеогликанов в хрящевые ткани – предотвращают редукцию межпозвоночных дисков. Для улучшения питания всех типов тканей в лечении используются стимуляторы кровообращения, витамины. Для укрепления костных тканей используются препараты, стимулирующие кальцификацию.  Терапия требует известной предосторожности, т.к. среди противопоказаний присутствует образование камней в почках и кальцификация связочного аппарата.

Большой выбор физиотерапевтических методов направлен на снижение болезненных ощущений (магнито — и лазеротерапия), улучшение трофики тканей в пораженном отделе позвоночника и внедрение лекарственных препаратов через кожу (электрофорез с медикаментами, фонофорез). Бальнеологические курорты также показаны как вид физиотерапии.

Прогрессирующе кифотическое искривление (и попутно добавленный сколиоз) ортопеды рекомендуют лечить с помощью постельного режима, специальных ортезов и лечебной физкультуры.

Коррекционная кроватка, изготовленная под определенный рост и искривление позвоночника, обеспечивает разгрузку напряжений в пораженном отделе. Лежание на обычной постели со специальными подкладками-валиками направлено на мягкое разгибание позвоночника в определенных местах, расслабление сведенных спазмами мышц спины. Для больных также требуется специальная мебель, учитывающая степень искривления позвоночника.

корсет

Ортезы – приспособления для мягкой или жесткой фиксации подвижных частей тела в определенном положении – удерживают туловище в положении «правильной осанки», стабилизируют позвоночник и разгружают спинную мускулатуру. Корсет является разновидностью ортезной техники. Он обеспечивает отведение плеч назад и мягко направляет позвоночник на разгибание.

Лечебная физкультура является необходимым элементом лечения болезни: для получения устойчивого эффекта первые три месяца занятия должны проводиться ежедневно от 40 минут до 1,5 часов. Комплекс упражнений направлен на укрепление мышечного корсета, сохранение подвижности ПДС, эластичности паравертебральных связок и хрящей межпозвоночных дисков. Специальные упражнения помогают эффективно расслаблять определенные группы мышц и правильно дышать. Частота занятий может снижаться только по решению лечащего врача.

В комплекс ЛФК рекомендуется вводить плавание различными стилями для гармоничного развития всех групп мышц. Профессиональный массаж улучшает кровообращение, способствует релаксации спазмированных мышц (характерных валиков вдоль кифотического искривления).

Хирургические методы лечения болезни показаны на последней стадии при полностью сформировавшемся позвоночнике, когда пораженный отдел искривлен под углом в 75 градусов. Пациент испытывает постоянные затруднения в выполнении дыхательных движений: неподвижный позвоночник и реберно-позвоночные суставы препятствуют раздвиганию грудной клетки. Кислородная недостаточность и стесненность грудной клетки вызывают сердечную недостаточность, гипоксию тканей и, как следствие, дистрофию внутренних органов и мускулатуры. Для коррекции положения позвоночника применяются составные конструкции из нескольких фиксаторов (кейджи), выполненные из титана и его сплавов, закрепленные винтами и крючками за тела позвонков.

Болезнь Шейермана-Мау требует постоянного контроля на всех этапах. Прогноз строится на постоянных наблюдениях и результатах лечения. Больным противопоказаны нагрузки: подъем тяжести более 3-5 кг, прыжки любой интенсивности, бег и продолжительное сидение. Но в целом человеку удается удержать прогрессирующую деформацию позвоночника и обратить вспять, если он выполняет все рекомендации лечащих врачей.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *