Болезнь Бехтерева: Причины, механизм, развитие.

«Болезнь Бехтерева»– воспалительное заболевание соединительных тканей позвоночника и суставов. Носит системный характер с различными комбинациями поражений, но центральный опорный аппарат подвергается патологическому воздействию практически во всех случаях.

Болезнь названа в честь выдающегося русского ученого-физиолога и психиатра В.М. Бехтерева, описавшего в 1892 году заболевание с точной характеристикой «одеревенелость позвоночника с искривлением». Название «Анкилозирующий спондилоартрит» заболевание получило в 1904 году в связи с уточнением механизма воздействия.

«Анкилозирующий» в переводе с латинского языка означает «заставляющий окаменеть»: в хрящевых структурах позвоночника и суставов эластичный коллаген разрушается и замещается фиброзной рубцовой тканью. В процессе кальцинации замещенных тканей происходит окончательное «окостенение».

Причины возникновения

Существующие теории не вполне объясняют, почему заболевание появляется у конкретного человека, но уточняют все необходимые для возникновения факторы.

Необходимым условием для инициации анкилозирующего спондилоартрита является наличие антигена HLA-B27. Эта белковая молекула способна вызвать иммунную реакцию на присутствие возбудителей бактериальной инфекции, спонтанно перерастающую в аутоиммунный процесс лизиса хрящевых тканей.

Второе условие для начала аутоиммунного процесса – присутствие в организме бактериальной инфекции. Инициаторами артрита способны выступить бактерии, возбуждающие пневмонию (клебсиелла), кишечные (шигелла, сальмонелла, иерсиния) и урогенитальные заболевания (хламидия, микоплазма и др.).

Согласно наиболее популярным гипотезам, интервенция бактерий, внедрившихся в ткани суставов, вызывает усиленное образование цитотоксических Т-лимфоцитов. Сходство белков, входящих в комплекс антигена HLA-B27 и составляющих оболочку инфекционных бактерий, заставляет лимфоциты с одинаковой энергией атаковать инфицированные клетки и здоровые клетки соединительных тканей, несущие антиген.

Провоспалительные цитокины (информационные белки – регуляторы иммунных реакций) поддерживают активность лимфоцитов и макрофагов, уничтожающих в тканях суставов клетки, распознанные как «агрессоры».

Отмечено, что бактерии (в частности хламидии) способны настолько глубоко внедриться в синовиальную оболочку суставов, что иммунная система не способна удалить всю инфекцию (что может быть одной из причин продолжительности аутоиммунного ответа).

Статистика показывает, что наличие антигена HLA-B27 отмечается у 90-95% пациентов, страдающих от болезни Бехтерева (ББ), в то время как среди населения Земли антиген выявлен только у 7-8%. Предрасположенность к заболеванию прослеживается в том, что 25-30% потомков больных ББ страдают от той же формы спондилоартрита.

Мужчины в 7-9 раз больше болеют этим видом артрита, причем у них заболевание приобретает более тяжелые формы. ББ возникает у молодых людей в возрасте от 15 до 30 в 85-90% случаев. На 1000 мужчин соответствующего возраста признаки заболевания прослеживаются у 6. У больных преклонного возраста спондилоартрит протекает в более легкой форме.
к содержанию ↑

Механизм распространения и разновидности

Воспалительная энтензопатия – медицинское название воспалительного процесса в местах прикрепления связок к костным тканям (в том числе фиброзных тканей межпозвоночных дисков). Первичное воспаление возникает в крестцово-подвздошных суставах (сакроилеит). Локально заболевание проявляется в анкилозе крестца и подвздошных суставов, ведущем к блокаде двигательных функций таза, защемлению нервных окончаний и искривлению поясницы. Прогрессирование до 3 степени (конечной) вызывает осложнения на грудную и поясничную области (затруднение дыхания, радикулит), судороги мышц живота и конечностей, гипертензию.

Болезнь Бехтерева

Иммуновоспалительный процесс, возникший в крестцовом отделе, поднимается вдоль позвоночного столба, поражая внешние края тел позвонков и фиброзных колец межпозвонковых дисков. Формирующиеся краевые эрозии и склерозирование (разрастание тканей) приводят к формированию синдесмофитов («костных мостиков») по поверхности оссифицированных (уплотнившихся) слоев фиброзных колец. Увеличение нарастаний и кальцификация приводят к фиброзным и костным анкилозам межпозвоночных суставов. Фиброз и оссификация наблюдаются также в воспаленных синовиальных оболочках суставов (чаще нижних конечностей).

imageСпондилоартрит

По характеру протекания ББ подразделяется на 4 типа:

  1. Стабильно прогрессирующий.
  2. Медленно прогрессирующий с периодическими обострениями.
  3. Быстро прогрессирующий до конечной стадии (полного анкилоза).
  4. Септический, с быстрым и активным началом. Сопровождается лихорадкой, ознобами, проливным потом, воспалением внутренних органов. Высокий уровень СОЭ (60 и выше).

Спондилоартрит разделен на 3 стадии по диагностическим признакам и связанным с ними масштабам поражения:

  • Начальная стадия (I). Легкая скованность в позвоночнике и суставах. Рентгенограммы показывают неровности на краях крестцово-подвздошных суставов, нечеткие контуры расширенных щелей. Очаговые уплотнения (остеосклероз);
  • II стадия. Умеренное ограничение подвижности позвоночника и периферических суставов. Сужение суставных щелей, начальное анкилозирование межпозвоночных дисков и фасеточных суставов;
  • III стадия. Значительное ограничение подвижности позвоночника и крупных суставов. Анкилозирование с массированной оссификацией связок крестцово-подвздошной области, ребернопозвонковых и фасеточных суставов. Искривление позвоночного столба.

Каждой стадии в определенной степени соответствуют ограничения подвижности и сопутствующий болевой синдром.

  1. На первой стадии больной ощущает боли в тазовой области и пояснице после утреннего подъема. Легкая скованность быстро проходит. Наблюдаются изменения осанки.
  2. Вторая стадия характеризуется сильными ломящими болями, утренняя скованность не проходит по нескольку часов. Из-за нарушения подвижности больной может получить третью группу инвалидности.
  3. Постоянные сильные боли в позвоночнике, стеснение дыхания, судороги и значительные ограничения подвижности делают больного неспособным на выполнение бытовых функций (I-ая группа инвалидности).

По распространенности в опорно-двигательном аппарате анкилозирующий спондилоартрит разделили на 5 форм:

  • центральная форма: поражен только позвоночник;
  • ризомелическая форма: поражение затрагивает позвоночник и корневые суставы (плечевые, тазобедренные);
  • периферическая форма: позвоночник и периферические суставы (коленные, голеностопные);
  • скандинавская форма: поражены позвоночник и мелкие суставы кистей (картина схожа с ревматоидным артритом);
  • висцеральная форма: одна из выше описанных форм сопровождается поражениями внутренних (висцеральных) органов.

к содержанию ↑

Клиническая картина и симптоматика

Заболевание, начинающееся в раннем юношеском возрасте, невозможно определить по косвенным признакам, но нередко его предваряют лихорадка, потеря аппетита и похудание, повышенная утомляемость и общая слабость.

ББ

Первый бесспорный симптом – двухсторонний сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошных суставов). Боли в крестце, ягодицах и на задней части бедер напоминают радикулит. У 20% больных воспаление начинается быстро, с резкими болями в ягодицах, но чаще болезнь подступает незаметно. Частичная скованность может не сопровождаться болями. Постоянная напряженность ягодичных мышц может перерасти в атрофию.

Развиваясь, болезнь переходит на поясничный отдел. Скованность движений сопровождается болями, усиливающимися в ночное время. Поясничный лордоз сглаживается.

Восходящее воспаление поражает грудной отдел позвоночника: размах дыхательных движений грудной клетки (экскурсия) уменьшается, иррадиирущие боли напоминают межреберную невралгию.

В шейном отделе воспалительный процесс обездвиживает позвонки. Анкилозирование и стеснение межпозвоночных отверстий вызывает нарушения кровообращения продолговатого мозга и органов равновесия. Обездвиживание шеи сопровождается головными болями, головокружениями и потерями равновесия, скачками артериального давления.

Сглаживание грудного кифоза и гиперлордоз шейного отдела превращают позвоночник в плавную дугу от крестца до шейного изгиба – это называется «поза просителя».

Анкилоз тазобедренных и плечевых суставов лишает больного мобильности. Эта форма ББ встречается в 10-15% из всех случаев заболевания (явное преимущество у первой, «центральной», формы). Воспаления периферических суставов поддаются лечению и могут постепенно сойти «на нет».

Иридоциклит Б.БЕХ

Анкилозирующий спондилоартрит, как и многие «серонегативные спондилоартриты», нередко сопровождается заболеваниями внутренних органов. Особенно характерным признаком являются заболевания глаз, иногда предваряющие развитие ББ. Более 25% больных спондилоартритами получают воспалительные заболевания глаз – увеиты (поражения сосудистой оболочки глаз с инфильтрациями в другие части глазных яблок). Преобладают передние увеиты – ириты, иридоциклиты. В результате у больного резко ухудшается острота зрения, он испытывает режущую боль в глазах. Настолько же часто возникают катаракты.

В 5-10% случаев ББ сопровождаются поражениями сердечнососудистой системы: миокардитами, аортитами, перикардитами и миокардиодистрофиями. Все заболевания вызываются воспалительными процессами в области перикарда, аорты и  уменьшением питания сердечной мышцы. Нарушения деятельности клапанного аппарата (митрального и аортального клапанов) могут привести к функциональной недостаточности.

Развитие ББ в грудной области вызывает стеснение дыхания, уменьшение хода грудной клетки. Результатом угнетения легочной ткани может стать эмфизема легких. У 3-4% больных развивается двухсторонний фиброз верхушек легких.

Нарушения функции почек (вторичный амилоидоз) встречаются у 30% больных. Больные страдают отеками,  почечной недостаточностью. Нередко из-за чрезмерного употребления лекарств (противовоспалительных нестероидов) развивается нефропатия.

Блокада пояснично-крестцового или шейного отделов позвоночника способна вызвать защемления корешков «конского хвоста», подвывих соединения первых шейных позвонков «атланта» и «аксиса», переломы позвонков C5 и C6. Наиболее серьезным последствием может стать паралич всех конечностей (квадриплегия).

У женщин заболевание протекает с несколькими значительными отличиями:

  • нарушения сердечной деятельности статистически более часты, чем среди пациентов-мужчин;
  • длительные ремиссии между прогрессирующими обострениями (до 10 лет);
  • воспаления крестцово-подвздошных суставов отличаются односторонним расположением;
  • анкилоз позвоночника редко доходит до конечного состояния полного окостенения типа «бамбуковая палка».

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (детский) наблюдается у детей с 9-летнего возраста. Поражения суставов (тазобедренных, коленных) и энтензопатии (места прикрепления к пяточной кости) проявляются более часто, чем у взрослых больных. Около 30% приобретают сопутствующее заболевание глаз (чаще передние увеиты в острой форме). Периферический артрит может исчезнуть, но поражения крестцово-подвздошных сочлений останутся и, возможно, станут началом последующего прогресса ББ.
к содержанию ↑

Диагностика

На начальной стадии болезни Бехтерева выявление воспалительного процесса не дает гарантии, что это именно та самая болезнь. Схожими симптомами обладают реактивный артрит, крестцово-подвздошный радикулит или туберкулез. Наличие соответствующей инфекции способно направить на ложные выводы.

Для максимальной точности диагностирования  ББ на ранних стадиях разработаны тестовые пробы, определяющие силу болевого синдрома и подвижности крестцово-подвздошных суставов и позвоночника.

Выявление болевого синдрома в области КПС (крестцово-подвздошных суставов) и позвоночника проводится по методикам, разработанным неврологами в течение XX-ого века:

  • симптом Кушелевского указывает на присутствие сакроилеита (надавливания в области подвздошных костей и болезненные ощущения в области крестца и суставов);
  • симптом Макарова: постукивания диагностическим молоточком в области КПС и болевой синдром указывают на воспаление сочлений;
  • симптом Зацепина: болезненные ощущения и нарушение подвижности грудного отдела при надавливании на места присоединения ребер к позвонкам Th10-12 выявляют воспаление сочлений;
  • симптом Форрестье: проверка осанки по касанию прямой стены головой, туловищем и пятками. У больного ББ не получается коснуться поверхности одной из частей тела;
  • проверка подвижности шейного отдела: здоровый человек способен коснуться подбородком грудины. При спондилоартрите такое действие невозможно;
  • пробы Отта, Томайера, Шобера показывают степень подвижности грудного и поясничного отделов позвоночника путем замеров изменений гибкости.
  • «Позвоночный индекс» (ПИ) составляется по замерам предыдущих трех проб. Показывает в динамике изменения подвижности позвоночника. В норме показатель равен 27-30. Снижение указывает на прогрессирующий анкилоз позвонков.

Рентгнен ББ

  • Рентгенография на первой стадии болезни показывает изменения КПС, условно разделенные на 4 стадии сакроилеита:
  • на первой стадии – нечеткие контуры краев и расширение суставных щелей, незначительная субхондральная склеротизация костной ткани;
  • вторая стадия – единичные эрозии, субхондральный склероз, суженные суставные щели;
  • третья стадия – частичный анкилоз КПС;
  • четвертая стадия – полный анкилоз и явный переход на поясничный отдел позвоночника.

Более выраженные признаки ББ на рентгеновских снимках:

  • передний спондилит (разрушение тел позвонков) с эрозиями передних углов и остеосклеротическими уплотнениями вокруг них;
  • оссификация передней продольной связки и другие признаки изменения формы позвонков («квадратизация»);
  • образование синдесмофитов («костных мостиков» над оссифицированными хрящевыми тканями фиброзных колец).

Рентгенография ББ

На снимках последней стадии позвоночник очень похож на бамбуковую палку: межпозвоночные диски практически неотличимы от кости по степени поглощения рентгеновского излучения, что говорит об их одинаковой плотности. В некоторых случаях разрушение позвонков и дисков напоминает остеомиелит или туберкулез.

Лабораторные исследования крови определяют СОЭ (уровень показывает активность иммунной системы).  Проводится биохимический анализ крови. Обязательно проверяется наличие антигена HLA-B27. Выявление повышенной активности циркулирующих иммунных комплексов показывает на острое развитие противоинфекционного и дальнейшего иммунновоспалительного процесса.

Сцинтиграфия КПС:  визуализация накопленного технеция пирофосфата в областях сочлений доказывает начало воспаления еще до явных изменений на рентгеновских снимках.

Дифференциальная диагностика проводит перекрестное тестирование по накопленным данным из анализов и тестов, чтобы «отсеять» схожие по симптоматике заболевания: ревматоидный артрит, реактивный артрит, туберкулез позвоночника, пояснично-крестцовый радикулит.
к содержанию ↑

Лечение

Современная медицина признает болезнь Бехтерева одной из наиболее тяжелых для человеческого опорно-двигательного аппарата в плане невозможности прекратить иммуновоспалительный процесс. Конфликт иммунной системы с собственным антигенным комплексом не прекращается в силу молекулярных особенностей самого антигена HLA-B27. Тем не менее, медицина способна приостановить процессы оссификации и кальцинации. Для подавления воспалений и снижения болевого синдрома используются консервативные методы лечения, лечебная физкультура и физиотерапия, народная и нетрадиционная медицина.

Наибольшей популярностью пользуются комплексы из нестероидных противовоспалительных средств (НВПС) и миорелаксантов. Нестероидные лекарства выполняют одновременно три функции:

  • уменьшают воспаление путем подавления выработки фермента ЦОГ (циклооксигеназы), отвечающей за синтез биоактивных веществ — простагландинов (медиаторов воспалительных процессов);
  • снижают температуру тела;
  • подавляют болевой синдром.

НВПС широкого (неизбирательного) спектра действия (индометацин, диклофенак и др.) дают сильный обезболивающий и противовоспалительный эффект.

Миорелаксанты расслабляют глубокие мышцы спины, спазмы которых настолько сильны, что искривляют позвоночник. Расслабление мышц, близких к поверхности позвоночного столба, позволяет улучшить проницаемость тканей для НВПС.

Негормональные иммунодепрессанты и средства иммуннокоррегирующего направления используются при лечении аутоиммунных заболеваний: выраженный противовоспалительный эффект достигается подавлением выработки антител, участвующих в иммунновоспалительном процессе.

Применяются лекарства, улучшающие кровообращение в области позвоночника и суставных капсул.

ЛФК

Лечебная физкультура направлена на максимально долгое сохранение гибкости связок КПС и позвоночника, пораженных суставов. Упражнения выполняются по нескольку раз в день. Рекомендовано плавание и движения, имитирующие его. Видео показывает, какой комплекс упражнений способствует сохранению подвижности суставов и позвоночника

Для введения лекарств через кожу и уменьшения болей в пораженных суставах используются физиотерапевтические процедуры: электрофорез с лидазой, магнитная и лазерная терапия, индуктотермия.

Всем больным рекомендовано лечение в бальнеологических санаторно-курортных заведениях (лечебные грязи, сероводородные и радоновые ванны, если нет противопоказаний по здоровью).

В крайних случаях при полном анкилозе тазобедренных суставов рекомендована замена на протезы суставов для сохранения двигательной функции.

Прогноз по сохранению способностей вести полноценную жизнь и трудовую деятельность основывается на правильном и своевременно начатом лечении. Сопутствующие заболевания также можно излечить. Видеозапись программы «О самом главном» рассказывает об анкилозирующем спондилоартрите:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *